
荣女士前一阵子,发现自己四肢乏力,上下楼梯很吃力,严重的时候梳头、蹲下起立都是困难的。还出现了吞咽受阻感,以进食米饭时吞咽受阻感最为明显。荣女士来院就诊,最终诊断为“皮肌炎”。荣女士纳闷了:这一身没力气怎么就“闹”成了皮肌炎。

皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病,属于特发性炎性肌病。其中仅有肌炎者称多发性肌炎。多发性肌炎是一组病因未明的,以四肢近端肌无力为主要表现的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。
任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。
部分患者病前有恶性肿瘤,约20%患者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身免疫性疾病。
由于受累范围不同,伴随的并发症个体差异较大,因而本病临床表现多样。

皮肤病变:在临床上皮肤的病变差异较大,并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行,发生时间也不一定,皮损和肌炎可以同时发生,也可以先后发生,同时发生者约占25%,皮损发生在前约占50%,而首先发生肌无力现象者仅占15%。皮肌炎的皮疹呈多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑,以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹,疹中间部位可以出现萎缩。
肺部病变:临床统计,大约5%-10%患者发生间质性肺纤维化,出现肺功能障碍,气短、呼吸困难等皮肌炎的并发症的症状。出现间质性肺病的患者,临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀,并不一定出现肌无力现象,但病情进展迅速,出现呼吸衰竭,常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿,出现干咳、进行性呼吸困难,易伴发肺部感染,大多伴有肌无力现象,早期体征不明显。
另外,一部分患皮肌炎的老年人合并恶性肿瘤的概率比较高,生存时间会明显缩短。所以不要低估它对身体的破坏能力。

①肌肉表现:近期有进行性加重的肌无力,表现为仰头、抬臂及抬腿困难、下肢无力及吞咽困难、呛咳等;
②皮肤表现:表现为皮疹症状加重或新发皮疹;
③全身症状:表现为疲乏无力、明显消瘦、纳差、食欲减退等;
④实验室指标:包括血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白、补体、肌酶等指标异常;
⑤系统受累:出现咳嗽、咳痰、气喘,间质性肺炎加重,或心脏受累等。
早期皮肌炎患者经过合理的治疗,病情能得到有效缓解,也可以正常工作和生活。如果出现上述类似的症状,请不要大意,及时到风湿免疫科就诊。早期诊治、合理护理对疾病康复有重要意义。
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